特発性肺線維症(IPF)について



特発性肺線維症とは

肺が固くなり膨らみにくくなる 特発性肺線維症(とくはつせいはいせんいしょう)【英語ではIdiopathic Pulmonary Fibrosisと表記され、略してIPF(アイピーエフ)と呼ばれています】とは、肺胞(肺を構成しているやわらかい小さな袋)に”傷”ができ、その修復のためにコラーゲンなどが増加して肺胞の壁(間質)が厚くなる病気です。
そのため、咳が出たり、酸素がうまく取り込めなくなり息苦しくなります。特発性肺線維症は次第に進行し、肺が固くなり膨らみにくくなるため、呼吸が維持できなくなる場合もあります。初めの頃は安定していても、ある時期から進行しはじめることもあります。

一般に肺線維症の約半数は、発症原因がわかりません。このような肺線維症を「特発性肺線維症」(特発性とは原因不明という意味です)と呼びます。しかし、喫煙が、特発性肺線維症を発症する危険因子とされています。
50歳以上で発症することが多く、男性に多い傾向にあります。


肺(肺胞)の働き 肺の線維化とは? 予後(今後の病状についての医学的な見通し)
治療薬ピレスパ
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