脂肪萎縮症とは 脂肪萎縮症とは

監修:京都大学大学院医学研究科
メディカルイノベーションセンター特任教授 中尾一和先生
  • 脂肪萎縮症とは、全身あるいは部分的に脂肪組織が少なくなったり、ほとんどなくなってしまったりする病気です。
  • 脂肪組織からは、身体の働きを調整するいくつかのホルモン(アディポカインと総称される)が分泌されています。脂肪萎縮症では脂肪組織がほとんどなくなってしまうために、これらの分泌も減ってしまいます。中でも、糖や脂質の代謝(体内で分解・処理し、エネルギー化すること)に重要な役割を果たしているレプチンというホルモンが著しく減ってしまいます。そのため、糖や脂肪の代謝異常が起こり、糖尿病,高トリグリセリド(中性脂肪)血症,脂肪肝などの病気にかかりやすくなるのです。
  • 原因は、おもに遺伝性とされる先天性と、自己免疫,感染,薬剤等の影響が知られている後天性とがありますが、その詳細や発症のメカニズムについては、明らかになっていないことが多い病気です。
  • 脂肪萎縮症の発症は100万人に1人程度と、極めて稀な病気です。2015年に、難病医療費助成制度の対象疾患に指定されました(指定難病)。